GPOH Lebertumorregister

Primäre Lebertumoren im Kindes- und Jugendalter sind selten und betreffen 0,3–1 % aller pädiatrischen Tumoren. In Mitteleuropa liegt die Inzidenz bei 0,5–2 Fällen auf 1 Mio. Kinder. Am häufigsten sind hierbei das Hepatoblastom (HB) bei Säuglingen und Kleinkindern und das hepatozelluläre Karzinom (HCC) bei Schulkindern und Jugendlichen. Die malignen, nicht epithelialen Tumoren aus der Gruppe der Sarkome, aber auch der Keimzelltumoren und Rhabdoidtumoren sowie andere sind sehr viel seltener. Das Lebertumorregister setzt sich zum Ziel, eine umfassende Registrierung aller in Deutschland an einem gut- oder bösartigen Lebertumor erkrankten Kinder, Jugendlicher und jungen Erwachsenen vorzunehmen. Besondere Schwerpunkte liegen auf der Erhebung umfassender epidemiologischer Daten, der Dokumentation der Therapie, der Erfassung und Überprüfung der Funktion der Referenzstrukturen und der Asservierung von Tumor- und Patientenmaterial in einer GPOH- Tumorbank. Ziele Epidemiologie: Erweiterung der Erkenntnisse zu den folgenden epidemiologischen Aspekten bei primären Lebertumoren des Kindes- und Jugendalters zusätzlich zu den im IMBEI erfassten Daten (siehe Erstmeldung IMBEI): Häufigkeit, Altersverteilung, familiäre Belastung und genetische Prädisposition, assoziierte Erkrankungen und Infektionen, Tumorsymptomatik, Tumorstatus bei Diagnose, Histologie und Krankheitsverlauf (Erhebungsbogen, Bogen zur Nachsorge / zu Spätfolgen, Histologiebogen) Versorgungsforschung: Erfassung und Überprüfung der Funktion der Referenzstrukturen (klinisches Referenzzentrum – Studienleitung und pathohistologisches Referenzzentrum im Institut für Pathologie der Universitätsklinik Bonn). Parallele Erfassung der Therapiequalität in den Kinderonkologischen Zentren des GPOH im Hinblick auf Therapiestrategie, verabreichte Chemotherapie, durchgeführte Operationen, Nebenwirkungen, Komplikationen und Spätfolgen sowie die Therapieergebnisse (siehe auch Ereignisbogen, Nachsorge/Spätfolgen, Operationsbogen, Chemot

{ "short_title": "GPOH Lebertumorregister", "data_mode": "900", "data_mode_number": "000000974", "official_title": "Register f\u00fcr Lebertumoren bei Kindern und Jugendlichen", "accrual_state": "running", "therapeutic_value": "nonTherapeutic", "therapieansatz_value": null, "therapieintervention_value": null, "therapielinie_value": null, "ctgov_number": null, "eudract_number": null, "general_contact_email": "Kik-dokuteam-hs65@ukdd.de", "general_contact_phone": "+49 351-4585035", "hauptpruefer_dd_name": "Tobias D\u00e4britz", "description_laie_de": "Prim\u00e4re Lebertumoren im Kindes- und Jugendalter sind selten und betreffen 0,3\u20131 % aller p\u00e4diatrischen Tumoren. In Mitteleuropa liegt die Inzidenz bei 0,5\u20132 F\u00e4llen auf 1 Mio. Kinder. Am h\u00e4ufigsten sind hierbei das Hepatoblastom (HB) bei S\u00e4uglingen und Kleinkindern und das hepatozellul\u00e4re Karzinom (HCC) bei Schulkindern und Jugendlichen. Die malignen, nicht epithelialen Tumoren aus der Gruppe der Sarkome, aber auch der Keimzelltumoren und Rhabdoidtumoren sowie andere sind sehr viel seltener.\r\nDas Lebertumorregister setzt sich zum Ziel, eine umfassende Registrierung aller in Deutschland an einem gut- oder b\u00f6sartigen Lebertumor erkrankten Kinder, Jugendlicher und jungen Erwachsenen vorzunehmen. Besondere Schwerpunkte liegen auf der Erhebung umfassender epidemiologischer Daten, der Dokumentation der Therapie, der Erfassung und \u00dcberpr\u00fcfung der Funktion der Referenzstrukturen und der Asservierung von Tumor- und Patientenmaterial in einer GPOH- Tumorbank.\r\n\r\nZiele\r\nEpidemiologie: Erweiterung der Erkenntnisse zu den folgenden epidemiologischen Aspekten bei prim\u00e4ren Lebertumoren des Kindes- und Jugendalters zus\u00e4tzlich zu den im IMBEI erfassten Daten (siehe Erstmeldung IMBEI): H\u00e4ufigkeit, Altersverteilung, famili\u00e4re Belastung und genetische Pr\u00e4disposition, assoziierte Erkrankungen und Infektionen, Tumorsymptomatik, Tumorstatus bei Diagnose, Histologie und Krankheitsverlauf (Erhebungsbogen, Bogen zur Nachsorge / zu Sp\u00e4tfolgen, Histologiebogen)\r\nVersorgungsforschung: Erfassung und \u00dcberpr\u00fcfung der Funktion der Referenzstrukturen (klinisches Referenzzentrum \u2013 Studienleitung und pathohistologisches Referenzzentrum im Institut f\u00fcr Pathologie der Universit\u00e4tsklinik Bonn). Parallele Erfassung der Therapiequalit\u00e4t in den Kinderonkologischen Zentren des GPOH im Hinblick auf Therapiestrategie, verabreichte Chemotherapie, durchgef\u00fchrte Operationen, Nebenwirkungen, Komplikationen und Sp\u00e4tfolgen sowie die Therapieergebnisse (siehe auch Ereignisbogen, Nachsorge/Sp\u00e4tfolgen, Operationsbogen, Chemot", "description_laie_en": "Primary liver tumours in children and adolescents are rare and affect 0.3-1% of all paediatric tumours. In Central Europe, the incidence is 0.5-2 cases per 1 million children. The most common tumours are hepatoblastoma (HB) in infants and young children and hepatocellular carcinoma (HCC) in schoolchildren and adolescents. Malignant, non-epithelial tumours from the group of sarcomas, as well as germ cell tumours, rhabdoid tumours and others are much rarer.\r\nThe liver tumour register aims to comprehensively register all children, adolescents and young adults suffering from benign or malignant liver tumours in Germany. Special emphasis is placed on the collection of comprehensive epidemiological data, the documentation of therapy, the recording and checking of the function of the reference structures and the preservation of tumour and patient material in a GPOH tumour bank.\r\n\r\nObjectives\r\nEpidemiology: Expansion of knowledge on the following epidemiological aspects of primary liver tumours in children and adolescents in addition to the data recorded in the IMBEI (see initial IMBEI report): Frequency, age distribution, familial burden and genetic predisposition, associated diseases and infections, tumour symptoms, tumour status at diagnosis, histology and disease progression (survey questionnaire, questionnaire on follow-up care / late effects, histology questionnaire)\r\nHealth services research: recording and review \r\n\r\nTranslated with DeepL.com (free version)", "description_expert_de": "Prim\u00e4re Lebertumoren im Kindes- und Jugendalter sind selten und betreffen 0,3\u20131 % aller p\u00e4diatrischen Tumoren. 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Besondere Schwerpunkte liegen auf der Erhebung umfassender epidemiologischer Daten, der Dokumentation der Therapie, der Erfassung und \u00dcberpr\u00fcfung der Funktion der Referenzstrukturen und der Asservierung von Tumor- und Patientenmaterial in einer GPOH- Tumorbank.\r\n\r\nZiele\r\nEpidemiologie: Erweiterung der Erkenntnisse zu den folgenden epidemiologischen Aspekten bei prim\u00e4ren Lebertumoren des Kindes- und Jugendalters zus\u00e4tzlich zu den im IMBEI erfassten Daten (siehe Erstmeldung IMBEI): H\u00e4ufigkeit, Altersverteilung, famili\u00e4re Belastung und genetische Pr\u00e4disposition, assoziierte Erkrankungen und Infektionen, Tumorsymptomatik, Tumorstatus bei Diagnose, Histologie und Krankheitsverlauf (Erhebungsbogen, Bogen zur Nachsorge / zu Sp\u00e4tfolgen, Histologiebogen)\r\nVersorgungsforschung: Erfassung und \u00dcberpr\u00fcfung der Funktion der Referenzstrukturen (klinisches Referenzzentrum \u2013 Studienleitung und pathohistologisches Referenzzentrum im Institut f\u00fcr Pathologie der Universit\u00e4tsklinik Bonn). 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